马凡综合征的预后险恶。马凡综合征一如前述,由于其表现在体格、眼及血管方面的特异体征,一般说来诊断并不困难,但由于其临床表现的差异很大,特别是对于隐性马凡综合征往往造成诊断方面的困难及争论。马凡综合征的诊断前提需与马凡综合征鉴别的疾病对家族中无典型马凡综合征患者的诊断要求更为严格;
05-14
于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。马凡氏综合症发病机理是什么?马凡氏综合症有哪些临床表现?由于家族或遗传史在诊断中意义重大,主要标准中必须有一项存在。如何诊断及治疗马凡氏综合症?主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。宜早期手术修复,对心功能...
05-13
四、马凡氏综合征危险吗?由于马凡氏综合征的主动脉的扩张是进行性发展的,也就是从根部开始慢慢的逐渐向远端发展,所以,即使手术更换了一段主动脉,一段时间后,其他部位的主动脉也会发生同样的扩张,这样就需要再次手术治疗,给患者及家属带来巨大的经济负担,据调查,马凡氏综合征患者的再手术率在50%左右。七、马凡氏综合征的治疗八、马...
05-12
马凡氏综合症。(7)家族或遗传史主要标准:父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。马凡综合征的诊断前提对特定病例:如果无家族或遗传史者,至少需有两个不同系统的不要标准以及三分之一的器官受累;如果检出一个已知马凡综合...
05-12
什么是马凡氏心脏病1马凡氏心脏病有什么症状2马凡氏综合症是心脏病吗问题分析:本病为一种遗传性结蹄组织病,常用家族史。3关于马凡氏综合征病因及临床表现马凡氏综合征病因小儿马方综合征的病因-运动系统-疾病-千客网马凡氏综合征临床表现马凡氏综合征诊断马凡氏综合征并发症马凡氏综合征治疗4马凡氏综合征的症状有哪些?
05-11